14岁印度少年罹患“僵人综合征”越洋抵沪求治畸形脊柱

14岁印度少年患上极为罕见的“僵人综合征”——抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎，脊柱侧弯几乎对折，严重影响心肺功能。他曾被多个国家拒诊，最终跨越千里，来到中国上海，至上海交通大学医学院附属新华医院求医。

2024年1月9日，印度少年在上海交通大学医学院附属新华医院镜朗国际医疗部，由脊柱中心杨军林教授主刀完成了重度脊柱侧弯后路矫正术，成功度过围手术期各类难关，得以顺利康复。目前，印度少年的站姿、坐姿均得到明显改善，能够摆脱助行器自行站立行走。身高也从术前138cm增加至162cm，长高了24cm，可以逐步恢复到日常生活中。

感冒发热后引发罕见病

2020年，当时年仅10岁的印度男孩小宝在一场感冒发热后，出现肢体震颤以及皮肤痛觉过敏，在印度当地诊断为极为罕见的抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎(PREM)-僵人综合征。这种疾病除了脊柱侧弯外，还合并有身体上多器官的功能障碍以及周围神经功能障碍，患者主要表现为胸壁皮肤触碰时的疼痛敏感、手足震颤以及肌张力增高等情况。2年来小宝在当地长期行激素治疗、血浆置换等综合治疗，病变没有得到明显控制；反而背部弯曲程度逐渐加重，侧弯角度达162度，后凸109度，明显躯干失衡，呼吸功能障碍等症状。

这几年间，小宝及其家属辗转印度各大医院、遍访全球各地:美国、英国、新加坡等各大医院都曾因手术风险巨大，而将小宝拒之门外。至今，脊柱侧弯已经引起小宝的心肺功能障碍，严重影响日常的生活。

5个月的牵引改善心肺

2023年5月，小宝及其家属越洋求医，专程来到上海，求助上海交通大学附属新华医院脊柱中心杨军林教授，抱着一线希望咨询是否可以通过手术方式改善目前心肺功能以及脊柱变形带来的痛苦。

“小宝所患的是罕见的免疫性疾病，脊柱侧弯已严重影响到呼吸功能，甚至可能危及生命。”杨军林教授详细了解小宝的病情后，制定了三部分治疗策略:一方面积极治疗基础性疾病，另一方面阻止侧弯的进一步加重，同时改善呼吸功能以及全身营养状态。

根据方案，第一阶段进行头颅骨盆环的牵引治疗，以改善呼吸功能，使患儿身体情况具备矫正手术的基本条件。在牵引治疗的同时，改善全身营养水平，降低手术风险。

在经历了耗时5个月的牵引治疗后，小宝呼吸功能改善，基本达到手术条件。同时脊柱畸形程度减轻，侧弯从原来的162度变为97度。

7小时矫正手术成功完成

当杨军林教授通知小宝可以进行手术时，小宝一家激动不已。

2024年1月，小宝一家满怀期待入住上海新华医院镜朗国际医疗部等待手术。在完成相关检查后，医务部、镜朗国际医疗部为杨军林教授组织罕见病诊治中心全院多学科会诊，儿急危重症医学科、麻醉科、儿呼吸内科、儿消化营养科以及儿神经内科等专家团队进行的详细术前讨论。

1月9日，小宝迎来了手术的那一刻。在周密的手术计划和细致的围手术期准备下，杨军林教授主刀并带领团队开展手术。由于此前长期使用激素及牵引治疗，影像学提示小宝骨质疏松情况非常严重，术前评估的情况也在术中也得到了验证，术中置钉犹如打在沙土里；同时因为骨质疏松，截骨矫形容易大出血，易发生脊髓缺血损伤导致的瘫痪风险。因此，手术团队每一步都安全、规范、精准地推进着，容不得一点偏差。最终在主刀团队与麻醉团队的精密配合下，整台手术耗时7小时，仅输入900毫升血红细胞顺利完成矫形。

联合治疗助力闯过康复关

虽然手术过程顺利，但小宝的术后康复又是一个非常大的难题。由于小宝患有“僵人综合征”，术前持续存在肢体震颤，并且躯干皮肤的痛觉异常敏感，因此小宝甚至不允许有被单盖在他的身上。这也让小宝难以配合佩戴术后保护性支具，而支具佩戴是保障手术安全的一部分，如果支具不能佩戴，必然导致脱钉从而内固定手术失败。

新华医院是上海市儿童罕见病诊治中心，脊柱中心在儿神经外科、儿内分泌遗传代谢科、儿肾脏风湿免疫科、儿消化营养科、儿急危重症医学科、临床药师、护理团队等多学科的密切配合下，制定了针对性的联合治疗方案，小宝终于一关一关地克服原发病，镇痛安抚、营养支持，抗感染、抗骨质疏松和心理疏导等治疗。在顺利度过围手术期后，小宝终于穿戴上了矫形支具，在床边坐了起来。随后几天，又在助行器的辅助下，在病房开始缓慢的行走。且他的营养状态、肢体震颤、痛觉过敏等得到明显改善。

随着伤口的逐步愈合，小宝目前的住院治疗阶段已经结束，他的站姿、坐姿都获得了明显的改善，术后影像提示侧弯及后凸得到明显纠正，侧弯角度从162纠正至38度，后凸从109度纠正至36度。同时，随着矫正的成功，他的心肺功能也将逐步得到改善。